Seja bem vinda (o) ao blog da Profª Dra. Regiane Souza Neves

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Síndrome de Tourette - Gilles de la Tourette



Assista ao trailer de um premiado documentário produzido pela HBO, em conjunto com a TSA (Associação Americana de Síndrome de Tourette), no qual 12 crianças com síndrome de Tourette relatam as dificuldades que enfrentam no dia a dia para serem aceitas e compreendidas.



Um tique é um movimento motor ou uma vocalização súbita, rápida, recorrente, sem ritmo e estereotipada. Ele é experimentado como algo incoercível, mas pode ser suprimido por períodos variáveis de tempo. Todas as formas de tique podem ser exacerbadas pelo estresse e atenuadas durante algumas atividades absorventes (por ex., ler ou coser), sendo em geral acentuadamente diminuídos durante o sono. Ambos os tiques, motor e vocal, podem ser classificados como simples ou complexos, embora os limites entre os dois não estejam bem definidos. Os tiques motores simples comuns incluem piscar os olhos, contrair o pescoço, encolher os ombros, fazer careta e tossir. Os tiques vocais simples comuns incluem pigarrear, grunhir, fungar, bufar e emitir sons guturais. Os tiques motores complexos comuns incluem gestos faciais, comportamentos afetados, saltar, tocar, bater o pé e cheirar objetos. Os tiques vocais complexos comuns incluem repetições de palavras ou frases fora de contexto, coprolalia (uso de palavras socialmente inaceitáveis, freqüentemente obscenas), palilalia (repetição dos próprios sons ou palavras) e ecolalia (repetição da última palavra, som ou frase ouvida). Outros tiques complexos incluem ecocinesia (imitação dos movimentos de outra pessoa).

Diagnóstico Diferencial

Os transtornos de tique devem ser diferenciados de outros tipos de movimentos anormais que podem acompanhar condições médicas gerais (por ex., doença de Huntington, acidente cérebro-vascular, síndrome de Lesch-Nyhan, doença de Wilson, coréia de Sydenham, esclerose múltipla, encefalite pós-viral, traumatismo craniano) ou podem ser devido aos efeitos diretos de uma substância (por ex., um medicamento neuroléptico). Os movimentos coreiformes consistem de movimentos de dança, aleatórios, irregulares e não-repetitivos. Os movimentos distônicos são movimentos mais lentos e giratórios que ocorrem entre estados prolongados de tensão muscular. Os movimentos atetóides são movimentos lentos e irregulares de contração, mais freqüentemente dos dedos das mãos e dos pés, mas os movimentos mioclônicos são contrações musculares breves, tipo choque, que podem afetar partes dos músculos ou grupos musculares, porém não sinergisticamente. Os movimentos hemibalísticos são movimentos intermitentes, grosseiros, amplos e unilaterais dos membros. Os espasmos são movimentos estereotipados, mais lentos e mais prolongados do que os tiques, envolvendo grupos de músculos. O espasmo hemifacial consiste de contrações irregulares, repetitivas e unilaterais dos músculos faciais. A sincinesia envolve um movimento involuntário que acompanha outro, voluntário (por ex., movimento do canto da boca quando a pessoa tenciona fechar um olho). Esta diferenciação é facilitada ainda mais pela consideração da presença de características de uma condição médica geral subjacente (por ex., história familiar característica na doença de Huntington) ou uma história de uso de medicamentos.
Quando os tiques são uma conseqüência direta do uso de medicamentos, aplica-se um diagnóstico de Transtorno dos Movimentos Induzido por Medicamentos Sem Outra Especificação, ao invés de Transtorno de Tique. Em alguns casos, certos medicamentos (por ex., metilfenidato) podem exacerbar um Transtorno de Tique preexistente, não havendo necessidade, nestes casos, de nenhum diagnóstico adicional de transtorno induzido por medicamento.
Os tiques também devem ser diferenciados dos movimentos estereotipados vistos no Transtorno de Movimentos Estereotipados e em Transtornos Invasivos do Desenvolvimento. A diferenciação entre os tiques simples (por ex., piscar os olhos) e os movimentos complexos característicos dos movimentos estereotipados é relativamente fácil. A distinção entre os tiques motores complexos e os movimentos estereotipados é menos simples. Em geral, os movimentos estereotipados parecem ser mais direcionados e intencionais, enquanto os tiques apresentam uma qualidade mais involuntária e não são rítmicos. Os tiques devem ser diferenciados das compulsões (como no Transtorno Obsessivo-Compulsivo), que são tipicamente bastante complexas e executadas em resposta a uma obsessão ou de acordo com regras que devem ser rigidamente aplicadas. Comparados à compulsão, os tiques são tipicamente menos complexos e não visam a neutralizar a ansiedade resultante de uma obsessão. Alguns indivíduos manifestam sintomas tanto de Transtorno Obsessivo-Compulsivo quanto de Transtorno de Tique (especialmente Transtorno de Tourette), de modo que ambos os diagnósticos podem ser indicados. Certos tiques motores ou vocais (por ex., tóssidos, ecolalia, palilalia) devem ser diferenciados do comportamento desorganizado ou catatônico da Esquizofrenia.
Os Transtornos de Tique podem ser diferenciados entre si com base na duração e variedade dos tiques e idade do início. O Transtorno de Tique Transitório inclui tiques motores e/ou vocais que duram pelo menos 4 semanas, mas não mais de 12 meses consecutivos. O Transtorno de Tourette e o Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crônico têm, cada um, uma duração de mais de 12 meses, mas são diferenciados pela exigência, para o Transtorno de Tourette, da existência de múltiplos tiques motores e pelo menos um tique vocal. O Transtorno de Tique Sem Outra Especificação aplica-se a apresentações clinicamente significativas com duração inferior a 4 semanas, apresentações com uma idade de início acima dos 18 anos e para o caso incomum de um indivíduo com apenas um tique motor e vocal.

Características  Diagnósticas

As características essenciais do Transtorno de Tourette são múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais (Critério A). Esses podem aparecer simultaneamente ou em diferentes períodos, durante a doença. Os tiques ocorrem muitas vezes ao dia, de forma recorrente, ao longo de um período superior a 1 ano (Critério B). Durante este período, jamais houve uma fase livre de tiques superior a 3 meses consecutivos. A perturbação causa acentuado sofrimento ou prejuízo significativo no funcionamento social, ocupacional ou outras áreas importantes da vida do indivíduo (Critério C). O início do transtorno ocorre antes dos 18 anos de idade (Critério D). Os tiques não se devem aos efeitos fisiológicos diretos de uma substância (por ex., estimulantes) ou a uma condição médica geral (por ex., doença de Huntington ou encefalite pós-viral) (Critério E).
A localização anatômica, o número, a freqüência, a complexidade e a gravidade dos tiques mudam com o tempo. Eles tipicamente envolvem a cabeça e, com freqüência, outras partes do corpo, tais como tronco e membros inferiores. Os tiques vocais incluem várias palavras ou sons como estalos, grunhidos, ganidos, fungadas, espirros e tosse. A coprolalia, um tique vocal complexo envolvendo a verbalização de obscenidades, está presente em alguns indivíduos (menos de 10%) com este transtorno. Pode haver a presença de tiques motores complexos envolvendo toques, agachar-se, fazer profundas flexões dos joelhos, refazer os próprios passos e girar o tronco enquanto caminha. Em aproximadamente metade dos indivíduos com este transtorno, os primeiros sintomas são surtos de um tique isolado, mais freqüentemente piscar os olhos, menos comumente tiques envolvendo uma outra parte da face ou do corpo. Os sintomas iniciais também podem incluir a protrusão da língua, agachar-se, fungar, saltitar, pular, pigarrear, gaguejar, vocalização de sons ou palavras e coprolalia. Os outros casos iniciam com sintomas múltiplos.

Características e Transtornos Associados

Os sintomas mais comumente associados ao Transtorno de Tourette são obsessões e compulsões. Hiperatividade, distração e impulsividade também são relativamente comuns. Desconforto social com a sensação de estar sendo observado pelos outros, vergonha e humor deprimido freqüentemente ocorrem. O funcionamento social, acadêmico ou ocupacional pode estar prejudicado, em vista da rejeição pelos outros ou ansiedade quanto a ter os tiques em situações sociais. Em casos severos de Transtorno de Tourette, os tiques podem interferir diretamente nas atividades diárias (por ex., ler ou escrever). Complicações raras do Transtorno de Tourette incluem ferimentos físicos, tais como cegueira devido a descolamento da retina (por bater a cabeça ou golpear-se), problemas ortopédicos (por flexionar os joelhos, virar excessivamente o pescoço ou a cabeça) e problemas cutâneos (por beliscar-se). A gravidade dos tiques pode ser exacerbada pela administração de estimulantes do sistema nervoso central, estando relacionada à dose. Transtorno Obsessivo-Compulsivo, Transtorno de Déficit de Atenção/Hiperatividade e Transtorno da Aprendizagem podem estar associados com o Transtorno de Tourette.

Aspectos Específicos à Cultura e ao Gênero

O Transtorno de Tourette tem sido amplamente relatado em diversos grupos raciais e étnicos. O transtorno é aproximadamente 1,5-3 vezes mais comum no sexo masculino.

Prevalência

O Transtorno de Tourette ocorre em aproximadamente 4-5 em cada 10.000 indivíduos.

Curso

O Transtorno de Tourette pode iniciar já aos 2 anos; geralmente ele principia durante a infância ou início da adolescência e, por definição, antes dos 18 anos. A idade média de início para os tiques motores é de 7 anos. A duração do transtorno em geral é vitalícia, embora possam ocorrer períodos de remissão durando de semanas a anos. Na maioria dos casos, a gravidade, freqüência e variabilidade [101] dos sintomas diminuem durante a adolescência e idade adulta. Em outros casos, os sintomas desaparecem por completo, geralmente no início da idade adulta.

Padrão Familiar

A vulnerabilidade ao Transtorno de Tourette e transtornos relacionados é transmitida segundo um padrão autossômico dominante. “Vulnerabilidade” implica que a criança recebe a base genética ou constitucional para o desenvolvimento de um Transtorno de Tique; o tipo exato ou a gravidade do transtorno pode variar de uma geração para outra. Nem todos os que herdam a vulnerabilidade genética expressarão os sintomas de um Transtorno de Tique. A penetrância em portadores do gene femininos é de cerca de 70%; a penetrância em portadores do gene masculinos é de cerca de 99%. A faixa de formas pelas quais pode ser expressada a vulnerabilidade inclui Transtorno de Tourette pleno, Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crônico, algumas formas de Transtorno Obsessivo-Compulsivo e, talvez, Transtorno de Déficit de Atenção/Hiperatividade. Em cerca de 10% dos indivíduos com Transtorno de Tourette, não existem evidências de um padrão familiar. Os indivíduos com essas formas “não-genéticas” de Transtorno de Tourette ou de um outro transtorno de tique com freqüência têm um outro transtorno mental (por ex., Transtorno Invasivo do Desenvolvimento) ou uma condição médica geral (por ex., um transtorno convulsivo).

TRANSTORNO DE TIQUE MOTOR OU VOCAL CRÔNICO e TRANSTORNO DE TIQUE TRANSITÓRIO

Características Diagnósticas

A característica essencial do Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crônico é a presença de tiques motores ou vocais, mas não de ambos (Critério A). Isto o distingue do Transtorno de Tourette, no qual deve haver múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais. Os outros aspectos essenciais (Critérios B, C, D e E) são os mesmos do Transtorno de Tourette. Um diagnóstico de Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crônico não pode ser feito se alguma vez foram preenchidos os critérios para Transtorno de Tourette (Critério F). As outras características do Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crônico em geral são as mesmas do Transtorno de Tourette, exceto que a gravidade dos sintomas e o prejuízo funcional comumente são muito menores. É possível que o Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crônico e o Transtorno de Tourette estejam geneticamente relacionados, uma vez que com freqüência ocorrem nas mesmas famílias. A característica essencial do Transtorno de Tique Transitório é a presença de tiques motores e/ou vocais, isolados ou múltiplos (Critério A). Os tiques ocorrem muitas vezes   ao dia, quase todos os dias, por pelo menos 4 semanas, mas não mais do que 12 meses consecutivos (Critério B). Os demais aspectos essenciais (Critérios C, D e E) são os mesmos do Transtorno de Tourette. O Transtorno de Tique Transitório não é diagnosticado se em algum momento foram satisfeitos os critérios para Transtorno de Tourette ou Transtorno de Tique Motor ou Vocal Crônico (que requerem, ambos, uma duração mínima de 1 ano) (Critério F). As demais características do transtorno em geral são as mesmas do Transtorno de Tourette, exceto que a gravidade dos sintomas e o prejuízo funcional são habitualmente muito mais tênues.


Referencia:


  • BASTOS, André Goettems e VAZ, Cícero Emídio. Estudo correlacional entre neuroimagem e a técnica de Rorschach em crianças com síndrome de Tourette. Agosto de 2009, vol.8, n°.2, p.229-244. ISSN 1677-0471.
  • KUSHNER, H. A cursing brain? The histories of Tourette syndrome. London: Harvard University Press, 1999. Resenha do livro (em português).
  • ROBERTSON, M. & Yakely, J. (2002). "Gilles de la Tourette Syndrome and obsessive compulsive disorder". In B. Fogel, R. Schiffer & S. Rao, S. (Orgs.), Neuropsychiatry (pp.947-990). Maryland: Williams and Wilkins.

Artigo escrito por: 

Dra. Regiane Souza Neves

Presidente e Coordenadora de Ensino Superior: Graduação, Pós-Graduação e Extensão na ABRAPEE (Associação Brasileira de Profissionais e Especialistas em Educação) 
Sócia-Proprietária e Diretora do Ceadeh (Centro de Estudos Avançados em Desenvolvimento Educacional e Humano) 

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